Медицинская энциклопедия - агаммаглобулинемия

Агаммаглобулинемия (синоним синдром дефицита антител) —отсутствие или резкое снижение содержания гамма-глобулинов в плазме крови. При этом снижается или становится невозможной выработка необходимого количества антител, в связи с чем больные агаммаглобулинемией чрезвычайно подвержены инфекционным заболеваниям. Различают наследственную и приобретенную агаммаглобулинемию. Наследственная агаммаглобулинемия — редкое заболевание, бывает у мальчиков (обычно выявляется в возрасте до 6 лет); она связана с недоразвитием лимфоидно-плазматической ткани и утратой организмом способности синтеза гамма-глобулинов. Приобретенная агаммаглобулинемия встречается у людей обоего пола в возрасте от 7 до 70 лет; в ряде случаев болезнь является следствием перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний либо возникает при злокачественных новообразованиях лимфоидного аппарата (хронический лимфолейкоз и др.), нефрозах и др. Клинически агаммаглобулинемия характеризуется предрасположенностью к бактериальным инфекциям при нормальной сопротивляемости против вирусной инфекции. Инфекционные заболевания при агаммаглобулинемии протекают длительно, с частыми обострениями и тяжелыми осложнениями. Диагноз устанавливается выявлением низкого уровня гамма-глобулинов при электрофорезе плазмы (см. Электрофорез, электрофоретические исследования). Прогноз неблагоприятный. Лечение проводят под контролем врача: введение гамма-глобулина 1 раз в месяц по 0,1 г на 1 кг веса тела внутримышечно; переливание крови.